fonte: Minist\u00e9rio da Sa\u00fade<\/p>\n
Ap\u00f3s recomenda\u00e7\u00e3o da Comiss\u00e3o Nacional de Incorpora\u00e7\u00e3o de Tecnologias no Sistema \u00danico de Sa\u00fade (Conitec), o Minist\u00e9rio da Sa\u00fade publicou o Protocolo Cl\u00ednico e Diretrizes Terap\u00eauticas (PCDT) para Mucopolissacaridose Tipo VII (MPS VII). Tamb\u00e9m conhecida como S\u00edndrome de Sly, a doen\u00e7a rara \u00e9 causada pela falta ou defici\u00eancia de prote\u00ednas que auxiliam rea\u00e7\u00f5es qu\u00edmicas importantes na digest\u00e3o de determinados tipos de a\u00e7\u00facares no organismo (os mucopolissacar\u00eddeos).<\/p>\n
A elabora\u00e7\u00e3o do documento foi demandada pelo Minist\u00e9rio da Sa\u00fade e \u00e9 uma das condicionantes para disponibiliza\u00e7\u00e3o do medicamento alfavestronidase, incorporado ao Sistema \u00danico de Sa\u00fade (SUS) em agosto do ano passado.<\/p>\n
Na mucopolissacaridose tipo VII, ocorre a falta da subst\u00e2ncia respons\u00e1vel pela degrada\u00e7\u00e3o das glicosaminoglicanas (GAGs), ocasionando o ac\u00famulo destes em tecidos e \u00f3rg\u00e3os. Essa disfun\u00e7\u00e3o causa sintomas como atraso no desenvolvimento, retardo mental, baixa estatura e dificuldade de locomo\u00e7\u00e3o, problemas respirat\u00f3rios e card\u00edacos e aumento do f\u00edgado e ba\u00e7o. A doen\u00e7a \u00e9 heredit\u00e1ria e pode ser transmitida para filhos, ainda que os pais n\u00e3o manifestem a doen\u00e7a.<\/p>\n
A expectativa de vida de quem tem MPS VII \u00e9 reduzida, cerca de 42% dos pacientes morrem at\u00e9 os 35 anos devido a complica\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a. Estima-se que, no mundo, menos de 200 casos por ano sejam registrados. A Sociedade Brasileira de Gen\u00e9tica apresentou um estudo, em 2019, em que foram identificados 22 casos de MPS VII no per\u00edodo de 15 anos no Brasil. Outro estudo revelou que a doen\u00e7a atinge menos de 3 pessoas em cada 10 milh\u00f5es de nascidos vivos no pa\u00eds.<\/p>\n
PCDT publicado<\/strong><\/p>\n De acordo com o documento, a confirma\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a deve envolver exames bioqu\u00edmicos e testes gen\u00e9ticos. A abordagem terap\u00eautica envolve equipe multidisciplinar, com fonoaudi\u00f3logos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, equipe de enfermagem e diferentes especialidades m\u00e9dicas, entre outros profissionais. Nesse contexto, o PCDT traz as principais manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e o tratamento de suporte e sintom\u00e1tico que pode ser adotado para melhorar a qualidade de vida desses pacientes.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" fonte: Minist\u00e9rio da Sa\u00fade Ap\u00f3s recomenda\u00e7\u00e3o da Comiss\u00e3o Nacional de Incorpora\u00e7\u00e3o de Tecnologias no Sistema \u00danico de Sa\u00fade (Conitec), o […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[2],"tags":[],"class_list":["post-12459","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-noticias"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12459","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=12459"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12459\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":12480,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/12459\/revisions\/12480"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=12459"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=12459"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/socgastro.org.br\/novo\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=12459"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}